Данный доклад посвящен актуальной проблеме десмодонтоза, развивающегося у пациентов с синдромом Папийона-Лефевра, редким генетическим заболеванием. Рассматривается взаимосвязь между генетическими дефектами, характерными для синдрома, и развитием тяжелых форм десмодонтоза, что требует комплексного и своевременного подхода к диагностике и лечению. Особое внимание уделяется клиническим проявлениям заболевания, особенностям патогенеза и сложностям, возникающим при планировании терапевтических мероприятий. Представлены современные методы диагностики, включая молекулярно-генетические исследования, а также обсуждаются новейшие терапевтические стратегии, направленные на улучшение качества жизни пациентов.