Содержимое раздела
В данном разделе будет рассмотрен комплекс нарушений, связанных с дефектами ферментов β-окисления жирных кислот и кетогенеза, включая наследственные дефекты и приобретенные состояния. Будет описана клиническая картина, диагностика и лечение этих заболеваний, включая диетотерапию, ферментозаместительную терапию и генную терапию. Обсудим связь нарушений окисления жирных кислот с развитием метаболических заболеваний, таких как ожирение, диабет и сердечно-сосудистые заболевания. Рассматриваются стратегии профилактики этих нарушений.