Содержание
- Введение 1
- Этиология и патогенез муковисцидоза 2
- - Генетические аспекты муковисцидоза: мутации гена CFTR 2.1
- - Патофизиология муковисцидоза: нарушение транспорта ионов и его последствия 2.2
- - Влияние мутаций CFTR на клинические проявления 2.3
- Клинические проявления и диагностика муковисцидоза 3
- - Респираторные проявления: симптомы и осложнения 3.1
- - Гастроинтестинальные проявления и нутритивная поддержка 3.2
- - Методы диагностики: потовый тест, генетическое тестирование и лучевая диагностика 3.3
- Терапия муковисцидоза: современные подходы и перспективы 4
- - Муколитическая и бронхолитическая терапия 4.1
- - Антибактериальная терапия и борьба с инфекциями 4.2
- - Таргетная терапия: модуляторы CFTR 4.3
- Клинические случаи и примеры терапии 5
- - "Случай 1: Пациент с тяжелым течением муковисцидоза" 5.1
- - "Случай 2: Пациент с относительно легким течением и применением CFTR-модуляторов" 5.2
- - "Обзор подходов к терапии в зависимости от тяжести заболевания" 5.3
- Заключение 6
- Список литературы 7